2020临床执业助理医师考点——再生障碍性贫血

中国教育在线 | 2020-08-28

2020临床执业助理医师考点——再生障碍性贫血

一、概念

再生障碍性贫血(AA)，简称再障，是一种由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征，免疫抑制治疗有效。

二、病因及发病机制

1.药物及化学毒物：氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯等;

2.病毒感染，特别是肝炎病毒、微小病毒B19等。临床上可见到乙型肝炎相关的再生障碍性贫血病例;

3.长期接触X射线、镭及放射性核素等可影响DNA的复制，抑制细胞有丝分裂，干扰骨髓细胞生成，造血干细胞数量减少。

4.其他因素：如阵发性睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、胸腺瘤等”。

5.发病机制：造血干细胞受损、造血微环境异常等。三、临床表现

贫血、出血、感染，肝脾一般不大。

按起病缓急和病情轻重临床分为重型再障(急性)和非重型再障(慢性)两型。

三、实验室检查×

1.血象：全血细胞减少;重型再障具备以下三项中的两项：

①网织红细胞的绝对值减少<15 × 109 ;

②中性粒细胞绝对值<0.5 × 109 ;

③血小板<20 ×109

2.骨髓象

重型再障多部位增生极度减低，造血细胞极度减少;慢性再障增生程度不一，多数减低，但非造血细胞(如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞)增多;巨核细胞均明显减少或缺如。

四、诊断与鉴别诊断

1.诊断

全血细胞减少;网织红细胞绝对值减少;体检一般无肝、脾大。骨髓多部位增生减低或重度减低。除外引起全血细胞减少的其他疾病，一般抗贫血药物治疗无效。

2.鉴别诊断

五、治疗

(一)重型再障的治疗

1.对症及支持治疗控制感染、输血、止血等。

2.造血干细胞移植：

多采用HLA(人类白细胞抗原)配型相合的同种异基因造血干细胞移植。一般年龄在40岁以下、输血较少者成功率较高。

3.免疫抑制治疗：

①抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)。

②环孢素可选择性作用于T淋巴细胞而治疗再障，适用于所有再障。

4.造血生长因。

(二)慢性再障的治疗：

用雄激素促进造血，常选用4种中的一种：丙酸睾酮、司坦唑醇(康力龙)、达那唑、十一酸睾酮(安雄)。不良反应有男性化作用、肝损害、肝内胆汁淤积、钠水潴留等。

造血生长因子：适用于全部再障尤其是重型再障。