临床执业医师《内科学》核心要点（32）

第二十三章 肝性脑病

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肝性脑病(HE)过去称为肝性昏迷，是由严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征，其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。

【病因与发病机制】

导致HE的肝病可为肝硬化、重症肝炎、暴发性肝功能衰竭、原发性肝癌、严重胆道感染及妊娠期急性脂肪肝。确定这些病因通常并不困难，但临床上常需在肝病基础上寻找诱发HE的因素。

【临床表现】

肝性脑病发生在严重肝病和(或)广泛门体分流的基础上，临床上主要表现为高级神经中枢的功能紊乱(如性格改变、智力下降、行为失常、意识障碍等)以及运动和反射异常(如扑翼样震颤、肌阵挛、反射亢进和病理反射等)。根据意识障碍程度、神经系统体征和脑电图改变，可将肝性脑病的临床过程分为四期。分期有助于早期诊断、预后估计及疗效判断。

一期(前驱期) 焦虑、欣快激动、淡漠、睡眠倒错、健忘等轻度精神异常，可有扑翼样震颤。此期临床表现不明显，易被忽略。

二期(昏迷前期) 嗜睡、行为异常(如衣冠不整或随地大小便)、言语不清、书写障碍及定向力障碍。有腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛及Babinski征阳性等神经体征，有扑翼样震颤。

三期(昏睡期) 昏睡，但可唤醒，各种神经体征持续或加重，有扑翼样震颤，肌张力高，腱反射亢进，锥体束征常阳性。

四期(昏迷期) 昏迷，不能唤醒。由于患者不能合作，扑翼样震颤无法引出。浅昏迷时，腱反射和肌张力仍亢进;深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低。

【辅助检查】

(一)血氨

(二)脑电图

(三)诱发电位

(四)心理智能测验

(五)影像学检查

(六)临界视觉闪烁频率

【治疗】

去除HE发作的诱因、保护肝脏功能免受进一步损伤、治疗氨中毒及调节神经递质是治疗HE的主要措施。

(一)及早识别及去除HE发作的诱因

1.慎用镇静药及损伤肝功能的药物

2.纠正电解质和酸碱平衡紊乱3.止血和清除肠道积血4.预防和控制感染5.其他：注意防治便秘。门体分流对蛋白不耐受者应避免大量蛋白质饮食。警惕低血糖并及时纠正。

(二)减少肠内氮源性毒物的生成与吸收

1.限制蛋白质饮食2.清洁肠道 特别适用于上消化道出血或便秘患者，方法如前述。

3.乳果糖或乳梨醇4.口服抗生素5.益生菌制剂

(三)促进体内氨的代谢

1.L-鸟氨酸-L-门冬氨酸2.鸟氨酸-α-旷酮戊二酸3.其他 谷氨酸钠或钾、精氨酸等药物理论上具降血氨作用

(四)调节神经递质

1.GABA/BZ复合受体拮抗剂 2.减少或拮抗假神经递质

(五)人工肝

(六)肝移植

肝移植是治疗各种终末期肝病的一种有效手段，严重和顽固性的肝性脑病有肝移植的指征。

(七)重症监护